모야모야병(Moyamoya Disease)은 뇌의 혈관이 점차적으로 좁아지면서 혈액 흐름이 감소하는 희귀한 만성 질환입니다. 이 질환의 이름인 '모야모야'는 일본어로 '연기가 피어오르는 모양'을 의미하는데, 뇌의 혈관이 막혀가는 모습을 혈관 촬영 시 연기처럼 뿌옇게 보이는 것에서 유래했습니다.
모야모야병 증상
- 두통 및 어지럼증 : 모야모야병 환자들은 혈류가 원활하지 않아 두통을 자주 경험할 수 있습니다. 두통의 강도는 경미한 통증부터 심한 편두통까지 다양할 수 있으며, 특히 뇌의 특정 부분에 혈액 공급이 부족해질 때 발생합니다. 또한 어지러움도 느낄 수 있으며, 현기증으로 인해 균형을 잡기 어려워지고 걷거나 움직일 때 비틀거릴 수 있습니다.
- 반신 마비 : 모야모야병은 뇌졸중을 유발할 수 있으며, 그 결과로 신체의 한쪽이 마비되는 반신 마비 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 혈류가 차단되어 뇌의 특정 부위가 손상될 때 발생하며, 마비는 일시적이거나 지속적으로 나타날 수 있습니다.
- 언어 및 시야 장애 : 뇌의 언어 중추에 영향을 주어 발음이 부정확해지거나 말을 더듬는 증상이 나타날 수 있습니다. 심한 경우, 말을 이해하거나 표현하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 이 증상은 주로 일과성 허혈 발작(TIA) 후에 일시적으로 나타는 경우가 많으며, 시야가 흐려지는 시야 장애도 나타날 수 있습니다. 뇌의 시각 정보 처리 부위에 혈액이 충분히 공급되지 않으면 이러한 증상이 나타나며, 가끔 갑작스럽게 시야가 차단되기도 합니다.
- 근육 약화 : 팔이나 다리에 힘이 갑자기 빠지거나 움직이기 어려운 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 뇌의 운동 중추에 혈액 공급이 부족해 발생하는 현상이며, 짧게는 몇 초에서 길게는 몇 시간까지 지속될 수 있습니다.
- 발작 및 경련 : 뇌에 공급되는 혈류가 불안정해질 때 간헐적인 발작이나 경련이 나타날 수 있습니다. 이는 뇌의 전기적 신호 전달에 문제가 생겨 갑작스럽게 몸을 떨거나 의식을 잃는 형태로 나타납니다.
진단 방법의 종류
- 뇌혈관 조영술 : 뇌혈관 조영술은 모야모야병을 진단하는 가장 정확한 검사로, 뇌의 혈관 구조를 직접적으로 볼 수 있는 방법입니다. 이 검사는 카테터를 혈관에 삽입한 후 조영제를 주입하여 혈관의 흐름을 실시간으로 확인합니다. 모야모야병 환자의 경우, 좁아지거나 막힌 주요 뇌혈관과 함께 '연기처럼 보이는' 작은 혈관들이 촘촘히 퍼져 있는 모습을 볼 수 있습니다. 이는 진단의 중요한 단서가 됩니다.
- 뇌 자기 공명명상 및 자기 공명 혈관조영술 : MRI와 MRA는 방사선 노출 없이 뇌의 궂아 혈관 상태를 확인할 수 있는 비침습적 검사입니다. MRI를 통해 뇌 조직의 이상 유무를 파악하고, MRA로 주요 혈관의 협착 정도를 확인할 수 있습니다. 이 검사들은 뇌혈관 조영술보다 간편하지만, 정확도가 떨어질 수 있어 의심 환자들에게는 추가적인 검사가 필요할 수 있습니다.
- 컴퓨터 단층촬영 및 CT 혈관조영술 : CT와 CTA는 뇌의 구조와 혈관 상태를 학인하는 또 다른 방법입니다. CTA는 조영제를 사용하여 혈관의 세밀한 부분을 촬영할 수 있어, 혈관이 얼마나 좁아졌는지, 어떤 부분에서 혈류가 차단되었는지를 정확하게 보여줍니다. CT는 MRI보다 빠르게 검사할 수 있어 응급 상황에서 사용되기도 합니다.
- 도플러 초음파 검사 : 도플러 초음파 검사는 비침습적으로 혈류의 속도를 측정하는 방법입니다. 두개골을 통해 뇌혈관의 혈류 속도를 실시간으로 측정하여, 혈관이 좁아지거나 막힌 부분에서 혈류 속도가 어떻게 변하는지 확인할 수 있습니다. 간편하게 시행할 수 있어 초기 검사나 정기적인 경과 관찰에 유용합니다.
- 뇌 단층촬영술 및 양전자 방출 단층촬영 : SPECT와 PET는 뇌의 혈류와 대사 상태를 분석하는 검사로, 혈액이 뇌의 어느 부분에 얼마나 공급되고 있는지를 평가할 수 있습니다. 이 검사들은 모야모야병 환자에서 뇌의 특정 부위가 산소와 영양분을 충분히 받지 못하고 있다는 것을 확인하는 데 유용합니다. 특히, 뇌 혈류가 줄어든 부분을 정확하게 파악할 수 있어 치료 계획을 세우는 데 중요한 정보를 제공합니다.
치료 방법은?
- 항응고제 및 항혈소판제 : 아스피린, 클로피도그렐 같은 항혈소판제나 항응고제는 혈액 응고를 방지하여 혈전을 예방하고 뇌졸중의 위험을 줄입니다. 이 약물은 혈류를 개선하는 데 도움을 주지만, 출혈 위험이 있기 때문에 의사의 지시에 따라 정확히 복용해야 합니다.
- 혈압 및 뇌부종 발작 조절 약물 : 고혈압, 뇌부종, 발작 증상이 있는 환자는 이러한 증상을 조절하기 위해 약물을 복용할 수 있습니다. 고혈압은 뇌졸중의 위험을 높이기 때문에 혈압 조절제를 통해 혈압을 관리하며, 뇌의 압력을 낮추거나 발작을 예방하는 데 사용됩니다.
- 직접 우회술(Direct Bypass Surgery) : 직접 우회술은 두피의 동맥(두개 외 동맥)을 뇌의 동맥(두개 내 동맥)에 직접 연결하여 새로운 혈류 통로를 만드는 수술입니다. 이 수술은 즉각적으로 혈류를 개선할 수 있어 빠른 효과를 기대할 수 있지만, 기술적으로 복잡하고 숙련된 외과의가 필요합니다. 성인 환자에게 주로 시행됩니다.
- 간접 우회술(Indirect Bypass Surgery) : 간접 우회술은 두피나 근육에서 혈관이 풍부한 조직을 떼어내어 뇌 표면에 이식하는 방법입니다. 시간이 지나면서 새로운 혈관들이 형성되며 뇌로 혈류가 공급됩니다. 대표적인 방법으로는 EDAMS(Encephaloduroarteriosynangiosis)와 EMS(Encephalomyosynangiosis)가 있습니다. 이 방법은 어린이에게 줄 사용되며, 직접 우회술에 비해 즉각적인 효과는 떨어지지만 장기적으로 안정적인 혈류를 제공할 수 있습니다.
- 연결 우회술(Combined Bypass Surgery) : 직접 우회술과 간접 우회술을 함께 시행하는 방법으로, 즉각적인 혈류 개선과 장기적인 혈관 형성을 동시에 기대할 수 있습니다. 이 수술은 심한 증상이 있거나 진행이 빠른 환자에게 고려됩니다.
요약정리
모야모야병은 현재로서는 정확한 원인이 밝혀지지 않아 특정 예방 방법이 없지만, 건강한 생활 습관을 유지하는 것이 뇌혈관 건강을 보호하고, 질환의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 특히, 고혈압, 당뇨병 등의 만성 질환을 관리하고 정기적인 검진을 통해 조기에 이상을 발견한다면 적절한 치료 방법을 통해 삶의 질을 크게 개선할 수 있기 때문에, 증상이 의심된다면 빠르게 의료기관을 방문해 상담을 받는 것이 중요합니다.